Klinická kapitola

/ Obr. č. 2: Statická scintigrafie jater v přední projekci za 4 hod. po i.v. aplikaci radiofarmaka /

/ Obr. č. 3: Statická scintigrafie jater v přední projekci za 18 hodin po aplikaci radioindikátoru /

Scintigramy s popisem:
Po i.v. aplikaci radioindikátoru se zobrazují játra bez ložiskových změn, radiofarmakum po celou dobu monitorování až do 18 hodin po aplikaci neproniká do intestinálního traktu. Po celou dobu vyšetření nedošlo k zobrazení žlučových cest a žlučníku. 
Závěr vyšetření: pouhé zobrazení jater bez patrných žlučových cest a bez patrného průniku radiofarmaka do střev – nález svědčí pro atrézii žlučových cest..

Pro porovnání uvádíme normální nález při cholescintigrafii u 26leté ženy s opakovanými bolestmi v pravém podžebří, jež byla vyšetřena k vyloučení obstrukce žlučových cest. Zjišťujeme dobrou hepatocelulární funkci, rychlý tranzit jaterním parenchymem a volnou drenáž žlučových cest, s plněním žlučníku a s jeho částečnou evakuací po cholekinetickém podnětu. Hodnocení evakuační schopnosti žlučníku je poněkud problematické z několika důvodů. Jedním z nich je ten, že podaná čokoláda jako cholekinetický podnět nemusí být zcela ideální ( obr.4)

/ Obr. č. 4: Dynamická scintigrafie jater a žlučových cest – cholescintigrafie. Doba střádání 90 minut od aplikace radiofarmaka. Normální nález /

U chlapce byla provedena ERCP. Při tomto vyšetření byla zjištěna neprůchodnost žlučových cest.
Kojenec byl operován – operace podle Kasaie (portoenteroanastomóza). 


Diskuse:
Chirurgická onemocnění žlučových cest představují u dětí široké spektrum patologií od běžných onemocnění žlučníku po závažné anomálie s vysokou mortalitou. V patofyziologii život ohrožujících onemocnění má dominující úlohu snížený odtok žluče - cholestáza. Cholestáza má u dětí rozmanitou etiologii (obstrukční, metabolickou, idiopatickou, bakteriální a virovou) a v konečném důsledku je příčinou progresivního poškození jaterních buněk s následnou cirhózou a chronickým selháním jater. Závažnost onemocnění žlučových cest v dětském věku je podmíněna funkční nezralostí jater v perinatálním období a nezastupitelnou funkcí jater v metabolismu rostoucího organismu. Atrézie žlučových cest (obr.5) je nejčastější příčinou přímé hyperbilirubinémie v prvních třech měsících života.

/ Obr. č. 5: Operační nález kompletní extrahepatální biliární atrézie /

Příčina onemocnění zůstává přes množství teorií nejasná. Toto onemocnění charakterizuje progresivní, zánětlivá obliterace extrahepatálních žlučovodů. Vede k jejich obliteraci, rozvoji fibrózy a je následovaná ve většině případů cholestatickou biliární cirhózou a chronickým jaterním selháním. Incidence je 1/15 000 živě narozených dětí s nevelkou predominancí dívek. Devadesát procent neoperovaných pacientů by zemřelo do 3. roku věku. Primární chirurgickou léčbou zůstává od roku 1959 portoenteroanastomóza (hepatoportoenterostomie) podle Kasaie (obr.6).

/ Obr. č. 6: Portoenteroanastomóza – Kasaiova operace /

Principem operace je uvolnění mikroskopických žlučovodů v portě hepatis a drenáž žluči Y-roux kličkou jejuna. Cílem operace je zajištění odtoku žluči a tím prevence cholestatické cirhózy jater. Úspěch Kasaiovy portoenteroanastomózy závisí na co nejnižším věku dítěte v době operace (nejlepší výsledky do 6 týdnů od narození). Proto je nutné děti s konjugovanou hyperbilirubinémií považovat za urgentní případy, které vyžadují neodkladnou komplexní diagnostiku a odpovídající péči. Bez ohledu na různé modifikace portoenteroanastomózy a bez ohledu na úspěšnou pooperační drenáž žluči přežívá dvacet let jen 20-30 % dětí. U zbývajících dvou třetin pacientů se postupně rozvíjí cholestáza, cirhóza, portální hypertenze a chronická jaterní insuficience. Definitivní nadějí pro dlouhodobé přežití většiny dětí s atrézií žlučových cest je tedy ortotopická transplantace jater; dlouhodobé přežití se udává nad 85 %.


Závěr:
U 2 měsíčního kojence cholescintigrafie významně přispěla k průkazu biliární atrézie.

Pracoviště:

kontakt na autory:
otakar.kraft@fnspo.cz
vojtech.ullmann@fnspo.cz

<< ZPĚT