Klinická kapitola

<< ZPĚT

Průkaz ATTR amyloidózy myokardu u 90letého muže s kardiálním selháním z nejasných příčin pomocí scintigrafie myokardu s ^99mTc-butedronátem

doc. MUDr. Jiří Doležal, Ph.D., MUDr. Eva Krčálová, Ph.D., MUDr. Petr Liška
Oddělení nukleární medicíny 
Fakultní nemocnice a Lékařská fakulta UK, Hradec Králové 

Anamnéza

90letý muž s celou řadou komorbidit (arteriální hypertenze, hypercholesterolemie, diabetes mellitus II. typu na perorálních antidiabeticích, dna, vertebrogenní algický syndrom, gonarthróza, A-V blok II. stupně s implantovaným kardiostimulátorem) vyhledal lékaře pro postupně se zhoršující námahovou dušnost a otok dolních končetin. Stav byl hodnocen jako kardiální selhávání. Pacient podstoupil UZ vyšetření srdce, které zjistilo poruchu diastolické funkce levé srdeční komory při zcela normální systolické funkci levé srdeční komory. Ejekční frakce levé srdeční komory činila 60 % (norma > 45 %). Bylo vysloveno podezření na amyloidózu myokardu. Amyloidóza srdce způsobuje restriktivní kardiomyopatii, která se klinicky projevuje zesílení stěny myokardu hlavně LK, poruchou diastolické funkce a kardiálním selháním při zachovalé ejekční frakci LK. UZ vyšetření srdce u pacienta ještě zjistilo středně významnou mitrální a trikuspidální insuficienci. Následně kardiolog indikoval provedení scintigrafie myokardu s ^99mTc-butedronátem s cílem provést neinvazivní průkaz amyloidózy srdce. Příprava pacienta před scintigrafickým vyšetřením nebyla žádná, pouze bylo pacientovi doporučeno více pít před a po vyšetření, aby se urychlila exkrece radiofarmaka z organismu močí. Aplikovaná aktivita ^99mTc-butedronátu činila 740 MBq i. v. Byla provedena celotělová planární scintigrafie z přední a zadní projekce 3 hodiny po i. v. aplikaci radiofarmaka hodiny a doplnil se SPECT/CT hrudníku se zaměřením na srdce. Zobrazila se zvýšená akumulace radiofarmaka  hlavně v myokardu levé srdeční komory, která podle Perugini škály byla hodnocena stupněm 2. Vyšetření svědčilo pro průkaz amyloidu v myokardu. Imunoelektroforéza bílkovin z krevního séra a moči vyloučila přítomnost AL amyloidózy (tj. vyloučila přítomnost volných lehkých řetězců imunoglobulinů). Stejně tak komplexní vyšetření vyloučilo přítomnost dlouhodobého chronického zánětu (např. m. Crohn, tuberkulóza, osteomyelitida) či nádorového onemocnění a tudíž vyloučilo sekundární amyloidózu (AA amyloidóza). V celkovém kontextu provedených vyšetření a vzhledem k pozitivitě scintigrafie s ^99mTc-DPD byl stav hodnocen jako transtyretinová amyloidóza myokardu (ATTR amyloidóza; transtyretin - protein syntetizovaný v játrech, bílkovina transportující hormony štítné žlázy z plexus choroideus do mozkomíšního moku). 


Vyšetření

Celotělová scintigrafie a SPECT hrudníku s ^99mTc-DPD: 
Na celotělové scintigrafii i na SPECT hrudníku je patrná akumulace radiofarmaka v myokardu, která je na úrovni akumulace v žebrech.
Perugini grade 2.
Závěr:
Nález svědčí pro ATTR amyloidózu, pokud je u nemocného vyloučena monoklonální proliferace plazmocytů (tj. negativní imunoelektroforéza bílkovin séra i moče, tj. nejsou přítomny volné lehké řetězce imunoglobulinů v séru, ani v moči).

/ Obr. 1: Statický scintigram, přední projekce. /

/ Obr. 2: Statický scintigram, levá boční projekce. /

/ Obr. 3: SPECT, axiální řez. /

/ Obr. 4: SPECT, koronární řez. /

/ Obr. 5: SPECT, sagitální řez. /

 

Závěr

Vyšetření prokázalo transtyretinovou amyloidózu myokardu levé srdeční komory a vysvětlilo příčinu kardiálního selhávání pacienta.

Pracoviště:

Fakultní nemocnice Hradec Králové
Oddělení nukleární medicíny
primář: doc. MUDr. Jiří Doležal Ph.D.
Sokolská ul. 581
500 05 Hradec Králové


kontakt na autory:
tel.: +420-495834552
fax.: +420-495834512
jiri.dolezal@fnhk.cz

<< ZPĚT