Klinická kapitola

<< ZPĚT

Průkaz oboustranného feochromocytomu pomocí 123I MIBG

MUDr. Hana Křížová
Klinika nukleární medicíny a endokrinologie
2.LF a FN Motol, Praha

Prezentujeme 28-letou pacientku s medulárním karcinomem štítné žlázy v rámci syndromu MEN 2b, u které 123I MIBG scintigrafie prokázala oboustranný feochromocytom.

Anamnestické údaje:
RA: prababička zemřela na Ca štítné žlázy. Hodnoty kalcitoninu (iCT) u rodičů i bratra byly negativní, bez vzestupu po stimulačním testu. 
OA: V 8. třídě byla u pacientky zjištěna zvětšená štítná žláza, byla léčena Thyreoglobulinem. V dubnu 1991 byla pro zvětšování štítné žlázy odeslána na sonografii, kde byl nalezen uzel. Endokrinologickým pracovištěm doporučena operace. 8/1991 provedena subtotální strumektomie vpravo. Histologicky byl prokázán medulární karcinom štítné žlázy. Za měsíc poté provedena TTE a resekce dostupných uzlin. Následovala zevní aktinoterapie na oblast krku v celkové dávce 40 Gy. V 2/1992 prokázán sonograficky kalcifikovaný zbytek žlázy vlevo a kalcifikovaná uzlina v jizvě. Za měsíc poté byla provedena resekce zbytku levého laloku štítné žlázy a bloková disekce uzlin vlevo. Zbytek štítné žlázy a 5 uzlin byly zčásti nebo zcela nahrazeny metastázami medulárního karcinomu.

Vývoj onemocnění k dnešnímu datu:
Od roku 1996 byl u pacientky opakovaně prokázán kolísavý krevní tlak se zvýšenými odpady kyseliny vanilmandlové v moči a zvýšená hladina kalcitoninu (viz laboratoř dále). Po celou dobu od operace se cítila dobře, bez návalů horka a bolestí hlavy, bez pocení, někdy více unavená. Pro podezření na feochromocytom, který se může v rámci syndromu MEN 2b vyskytovat, bylo v roce 1998 provedeno CT nadledvin s negativním nálezem. 123I MIBG scintigrafii, která by mohla ozřejmit zdroj zvýšené produkce kalcitoninu event. přítomnost feochromocytomu, pacientka opakovaně odmítla. Sonografie krku byla opakovaně bez známek recidivy nebo uzlinového metastatického procesu. Pacientka přichází na 123I MIBG scintigrafii a CT nadledvin až v roce 2003. Obě vyšetření prokazují oboustranný feochromocytom. Pacientka je plánována k operačnímu řešení.
Pacientka má vyjádřený typický marfanoidní habitus s drobnými papilomky na dolním víčku nasálně, hmotné rty s mukosními papilomy, na jazyku četné neuropapilomy. Zřejmě je přítomné megacolon, protože má od dětství defekační potíže. 

Výběr z provedených vyšetření:
Kalcitonin: v roce 1996 - 296,7 pg/ml, poté postupné narůstání na 1125,5 pg/ml
S-CA embryonální antigen: v roce 1997- 3,8 g/l, v současnosti 4,7 g/l
Kyselina vanilmandlová (odpady v moči):  v roce 1997 - 42,8 mol, v současnosti 118,6 mol (norma 5,0 - 35,0 mol/)

123I MIBG scintigrafie:
Příprava na vyšetření: podání projímadla v předvečer snímkování
Aplikovaná aktivita: přípravek MIBG(I123) Injection (Mallinckrodt Medical), 160 MBq pomalu intravenózně (hmotnost pacientky 50 kg), aplikace bez komplikací.
Přístrojové vybavení: gamakamera Sopha DST-XL, kolimátor LEHR, energie 159 keV, window 20%
Parametry snímkování: Statické snímky za 24 hodin od aplikace, matice 128x128, zoom 1,0, snímky á 900 sec. 
Po ukončení snímkování bylo vyšetření doplněno aplikací 50 MBq 99mTc MAG3 k upřesnění lokalizace ledvin

Závěr: Patologická akumulace radiofarmaka v oblasti obou nadledvin, více vpravo, susp. z oboustranného feochromocytomu. Sporný nález lehce vyšší akumulace mediálně na rozhraní dolního a středního plicního pole vlevo. Nález by mohl odpovídat počínajícímu metastatickému procesu v hilových uzlinách (dop. doplnit CT). Nezobrazuje se fyziologická akumulace radiofarmaka v myokardu.

CT břicha s nativními scany: 
Závěr: Expanzivní útvar v oblasti obou nadledvin - větší vpravo, který dle vzhledu nejspíše odpovídá feochromocytu, který je nejspíše jen do jaterního parenchymu vtlačen, avšak k jednoznačnému posouzení vztahu k okolí doporučuji (a to i s ohledem na nemožnost aplikace KL i.v.) doplnit NMR.

/Obr.č.1: Statické snímky v přední a zadní projekci/

/Obr.č. 2: Snímek s 99mTc MAG a vymezení ROI ledvin na snímku s 123I MIBG/

Zhodnocení:
Pro diagnostiku feochromocytomu v adrenální lokalizaci je vhodnější CT vyšetření nebo MRI. Vyšetření podávají lepší anatomickou informaci 
o nadledvinách a jejich vztahu k okolním strukturám. 123I MIBG scintigrafie je indikována u pacientů s podezřením na extraadrenální feochromocytom, maligní feochromocytom, recidivu po předchozí operaci nebo posouzení event. pooperačního residua. Zároveň je nutná k ověření akumulační schopnosti nádorové tkáně před plánovanou 131I MIBG terapií. Senzitivita vyšetření se u feochromocytomu pohybuje kolem 90%, počet falešně pozitivních nálezů se v literatuře uvádí v rozmezí 1-5%. U naší pacientky bylo vyšetření zároveň indikováno k zobrazení event. metastatických ložisek medulárního karcinomu, neboť u ní v průběhu let dochází ke zvyšování hladiny kalcitoninu a CEA.
Vhodným doplňkem vyšetření je aplikace 99mTc MAG3 nebo DTPA, které upřesní lokalizaci ledvin a vztah zobrazeného patologického ložiska 
k ledvině. Retence vyloučeného radiofarmaka v prostornějším dutém systému ledvin může být příčinou falešně pozitivního nálezu.
Chybějící fyziologické zobrazení myokardu je popisováno u pacientů s feochromocytomem jako důsledek zvýšené produkce katecholaminů.

Pracoviště:

Klinika nukleární medicíny a endokrinologie
2. LF a FN Motol
V úvalu 84
150 18 Praha 5

Kontakt na autora:
MUD. Hana Křížová
Tel: 224434663
e-mail: hana.krizova@lfmotol.cuni.cz

<< ZPĚT