Klinická kapitola

<< ZPĚT

Syndrom mnohočetných exostos (osteochondromů)

MUDr. Ivana Bradáčková
Odd. nukleární medicíny
Nemocnice Jihlava

17letá dívka

RA: negativní

OA: pacientka od čtyř let věku na bezlepkové dietě, nyní bez obtíží.
Od malička syndrom mnohočetných exostos, dokumentováno rentgenologicky a histologicky.
V srpnu 1997 extirpace osteochondromu na mediální straně distální metafýzy levého femoru, velikost 4x8 cm, bolestivý pouze po dlouhodobé námaze. Pac. dále ve sledování privátním ortopedem.

NO: V říjnu 1999 pro vývoj dalších exostoz mimo jiné doporučen celotělový kostní sken.

Scintigrafické zobrazení:

WB sken kostí (viz obr.1): po aplikaci cca 700 MBq ^99mTc-HDP (přípravek TechneScan HDP). Skeny zhotoveny na dvojhlavé gamakameře TOSHIBA GCA-7200 A/UI s kolimátory LEHR Paralell, rychlost posunu 150 mm/min, body conturing. Matice: 512x1024. Vyhodnocení na počítači SUN. Obrázky zhotoveny zobrazovacím zařízením DRYSTAR 2000 Agfa.

Scintigrafie kostí: (říjen 1999): celotělový sken kostí v projekci přední a zadní.

/ Obrázek č.1: celotělový sken kostí po i.v. aplikaci 99mTc-HDP, zleva projekce ANT, POST a zvětšená ANT /

Zvýšená remodelace kostí (nikoli však ve smyslu pathol. floridního procesu) v těchto lokalizacích: proximální konce obou humerů, vobl. pánve (crista iliaca oboustranně s převahou vpravo), femury - proximální konce (s převahou pertrochanterických změn vlevo) + distální konce; tibie i fibuly proximální i distální konce. Současně sledujeme ložisko kulovitého tvaru při laterálním okraji proximálního konce levého humeru a při laterálním okraji distálního konce pravé tibie. V pravém humeru naznačeno drobné, téměř neznatelné ložisko v laterální oblasti proximálního konce.

Rtg (říjen 1999): kolena - exostosy typu osteochondromu v oblasti distálního femoru bilat., v oblasti metafyz tibií bilat.

Dg.: syndrom mnohočetných exostos.

V prosinci 1999 pacientka přijata na ortopedické oddělení pro následující lokální nález: na proximální metafýze levé pažní kosti hmatné mnohočetné osteochondromy, bolestivost osteochondromu na laterální straně, kůže klidná, inervace pažního pletence normální, hybnost ramene je v normě. Následná operace - izolován osteochondrom se širokou basí v oblasti levého humeru proximálně ventrálně, postupně snesen i drobný osteochondrom proximálně od hlavního.

Diskuse: syndrom mnohočetných exostos je dle literárních údajů v 60% autosomálně dominantní dědičné onemocnění, diagnoza je histologická po předchozí extirpaci osteochondromu. Rentgenologicky lze osteochondromy dobře dokumentovat. V literatuaře se udává možný případný maligní zvrat osteochondromu. Sken kostí v našem případě indikován právě pro možnost případného maligního zvratu; charakter skenu to však nepotvrdil. V naší dokumentaci výše uvedená kazuistika ojedinělá.

Pracoviště:

Nemocnice Jihlava
Oddělení nukleární medicíny
primář: MUDr. Ivana Bradáčková
ul. Vrchlického 59
586 33 JIHLAVA

kontakt na autora:
tel: 066-7157-585
e-mail: ivana.bradackova@nemji.cz

<< ZPĚT