Vytištěno z www stránek firmy KC SOLID, spol. s r.o.
klinika.kcsolid.cz
Scintigrafie myokardu s 99mTc-butedronátem u 79letého muže s kardiálním selháním z nejasných příčin - průkaz ATTR amyloidózy
doc. MUDr. Jiří Doležal,
Ph.D., MUDr. Gabriela Beladová
Oddělení nukleární medicíny
Fakultní nemocnice a Lékařská fakulta UK, Hradec Králové
Anamnéza
79letý muž s celou řadou komorbidit byl přivezen na Oddělení urgentní
medicíny FNHK pro klidovou dušnost s otokem obou dolních končetin. V průběhu
posledního měsíce došlo k vzestupu tělesné hmotnosti o 12 kg. Stav
byl hodnocen jako kardiální selhávání. Pacient absolvoval UZ vyšetření
srdce, které zjistilo poruchu diastolické funkce levé srdeční komory při
normální systolické funkci levé srdeční komory s normální ejekční
frakcí (65 %; norma > 45 %), což indikovalo podezření na restriktivní
kardiomyopatii. Vzhledem k poruše diastolické funkce levé srdeční
komory bylo vysloveno podezření i na amyloidózu myokardu. Amyloidóza srdce
způsobuje restriktivní kardiomyopatii, která se klinicky projevuje zesílení
stěny myokardu hlavně LK, poruchou diastolické funkce a kardiálním selháním
při zachovalé ejekční frakci LK. Následně kardiolog indikoval provedení
scintigrafie myokardu s 99mTc-butedronátem s cílem provést
neinvazivní průkaz amyloidózy srdce. Příprava pacienta před scintigrafickým
vyšetřením nebyla žádná, pacientovi bylo pouze doporučeno více pít před
a po vyšetření, aby se urychlila exkrece radiofarmaka z organismu močí.
Aplikovaná aktivita 99mTc-butedronátu činila 740 MBq i. v. Byla
provedena celotělová planární scintigrafie z přední a zadní projekce 3
hodiny po i. v. aplikaci radiofarmaka a byl doplněn SPECT hrudníku se zaměřením
na srdce. Zobrazila se zvýšená akumulace radiofarmaka, hlavně v myokardu
levé srdeční komory. Intenzita akumulace RF odpovídala stupni 3 podle
Perugini škály. Vyšetření svědčilo pro průkaz amyloidu v myokardu.
Imunoelektroforéza bílkovin z krevního séra a moči vyloučila přítomnost
AL amyloidózy (tj. vyloučila přítomnost volných lehkých řetězců
imunoglobulinů). Stejně tak komplexní vyšetření vyloučilo přítomnost
dlouhodobého chronického zánětu (např. m. Crohn, tuberkulóza,
osteomyelitida) či nádorového onemocnění, a tudíž vyloučilo sekundární
amyloidózu (AA amyloidóza). V celkovém kontextu provedených vyšetření
a vzhledem k pozitivitě scintigrafie s 99mTc-DPD bylo možno
stav spolehlivě uzavřít jako transthyretinová amyloidóza myokardu (ATTR
amyloidóza; transthyretin - protein syntetizovaný zejména v játrech, výrazně
méně i v pankreatických ostrůvcích, choroidálním plexu a retině,
který zajišťuje transport hormonů štítné žlázy a retinol vázající bílkoviny
v séru a mozkomíšním moku).
Vyšetření
Celotělová scintigrafie a SPECT hrudníku s 99mTc-DPD:
Na celotělové scintigrafii i na SPECT hrudníku je patrná akumulace
radiofarmaka v myokardu, která je vyšší než v žebrech.
Perugini grade 3.
Závěr:
Nález svědčí pro ATTR amyloidózu, pokud je u nemocného vyloučena monoklonální
proliferace plazmocytů (tj. negativní imunoelektroforéza bílkovin séra i moče,
tj. nejsou přítomny volné lehké řetězce imunoglobulinů v séru, ani
v moči).
/ Obr. 1: celotělový scintigram, přední projekce
/
/ Obr. 2: statický scintigram, přední projekce
/
/ Obr. 3: SPECT, transverzální řez
/
/ Obr. 4: SPECT, 3D rekonstrukce
/
Závěr
Vyšetření prokázalo transthyretinovou amyloidózu myokardu levé srdeční komory a vysvětlilo příčinu kardiálního selhávání pacienta.
Fakultní nemocnice Hradec Králové
Oddělení nukleární medicíny
primář: doc. MUDr. Jiří Doležal Ph.D.
Sokolská ul. 581
500 05 Hradec Králové
kontakt na autory:
tel.: +420-495834552
fax.: +420-495834512
jiri.dolezal@fnhk.cz
Vytištěno z www stránek firmy KC SOLID, spol. s r.o.
klinika.kcsolid.cz