Vytištěno z www stránek firmy KC SOLID, spol. s r.o.
klinika.kcsolid.cz
Průkaz ATTR amyloidózy myokardu u 78letého muže s kardiálním selháním z nejasných příčin pomocí scintigrafie myokardu s 99mTc-butedronátem
doc. MUDr. Jiří Doležal,
Ph.D., MUDr. Eva Krčálová, Ph.D.
Oddělení nukleární medicíny
Fakultní nemocnice a Lékařská fakulta UK, Hradec Králové
Anamnéza
78letý muž s celou řadou komorbidit vyhledal lékaře pro zhoršující
námahovou dušnost a otok dolních končetin. Stav byl hodnocen jako kardiální
selhávání. Pacient absolvoval UZ vyšetření srdce, které zjistilo poruchu
diastolické funkce levé srdeční komory při normální systolické funkci
levé srdeční komory s normální ejekční frakcí (60 %; norma > 45
%), což indikovalo podezření na restriktivní kardiomyopatii. Vzhledem k poruše
diastolické funkce levé srdeční komory bylo vysloveno podezření i na
amyloidózu myokardu. Amyloidóza srdce způsobuje restriktivní kardiomyopatii,
která se klinicky projevuje zesílení stěny myokardu hlavně LK, poruchou
diastolické funkce a kardiálním selháním při zachovalé ejekční frakci
LK. Následně kardiolog indikoval provedení scintigrafie myokardu s 99mTc-butedronátem
s cílem provést neinvazivní průkaz amyloidózy srdce. Příprava
pacienta před scintigrafickým vyšetřením nebyla žádná, pacientovi bylo
pouze doporučeno více pít před a po vyšetření, aby se urychlila exkrece
radiofarmaka z organismu močí. Aplikovaná aktivita 99mTc-butedronátu činila
740 MBq i. v. Byly provedeny statické planární scintigramy z přední a zadní
projekce 3 hodiny po i. v. aplikaci radiofarmaka hodiny a byl doplněn SPECT
hrudníku se zaměřením na srdce. Zobrazila se zvýšená akumulace
radiofarmaka, hlavně v myokardu levé srdeční komory s typickou
absencí záchytu RF v jejím hrotu. Intenzita akumulace radiofarmaka odpovídala
stupni 3 podle Perugini škály. Vyšetření svědčilo pro průkaz amyloidu v myokardu.
Imunoelektroforéza bílkovin z krevního séra a moči vyloučila přítomnost
AL amyloidózy (tj. vyloučila přítomnost volných lehkých řetězců
imunoglobulinů). Stejně tak komplexní vyšetření vyloučilo přítomnost
dlouhodobého chronického zánětu (např. m. Crohn, tuberkulóza,
osteomyelitida) či nádorového onemocnění, a tudíž vyloučilo sekundární
amyloidózu (AA amyloidóza). V celkovém kontextu provedených vyšetření
a vzhledem k pozitivitě scintigrafie s 99mTc-DPD bylo možno stav
spolehlivě uzavřít jako transthyretinovou amyloidózu myokardu (ATTR amyloidóza;
transthyretin - protein syntetizovaný zejména v játrech, výrazně méně i v pankreatických
ostrůvcích, choroidálním plexu a retině, který zajišťuje transport
hormonů štítné žlázy a retinol vázající bílkoviny v séru a
mozkomíšním moku).
Vyšetření
Statické scintigramy a SPECT hrudníku s 99mTc-DPD:
Na celotělové scintigrafii i na SPECT hrudníku je patrná akumulace radiofarmaka v myokardu, která je vyšší než v žebrech.
Perugini grade 3.
Závěr:
Nález svědčí pro ATTR amyloidózu, pokud je u nemocného vyloučena monoklonální proliferace plazmocytů (tj. negativní imunoelektroforéza bílkovin séra i moče, tj. nejsou přítomny volné lehké řetězce imunoglobulinů v séru, ani v moči).
/ Obr. 1: Statický scintigram, přední projekce.
/
/ Obr. 2: Statický scintigram, levá boční projekce.
/
/ Obr. 3: SPECT, koronární řez.
/
/ Obr. 4: SPECT,
sagitální řez.
/
/ Obr. 5: SPECT, 3D rekonstrukce. /
Závěr
Vyšetření prokázalo transthyretinovou amyloidózu myokardu levé srdeční komory a vysvětlilo příčinu kardiálního selhávání pacienta.
Fakultní nemocnice Hradec Králové
Oddělení nukleární medicíny
primář: doc. MUDr. Jiří Doležal Ph.D.
Sokolská ul. 581
500 05 Hradec Králové
kontakt na autory:
tel.: +420-495834552
fax.: +420-495834512
jiri.dolezal@fnhk.cz
Vytištěno z www stránek firmy KC SOLID, spol. s r.o.
klinika.kcsolid.cz