Vytištěno z www stránek firmy KC SOLID, spol. s r.o.
klinika.kcsolid.cz
Scintigrafie myokardu s 99mTc-butedronátem u 77letého muže s kardiálním selháním z nejasných příčin - průkaz ATTR amyloidózy
doc. MUDr. Jiří Doležal, Ph.D., MUDr. Gabriela Beladová
Oddělení nukleární medicíny
Fakultní nemocnice a Lékařská fakulta UK, Hradec Králové
Anamnéza
77letý muž s celou řadou komorbidit byl vyšetřován pro kardiální selhávání. Pacient absolvoval UZ vyšetření srdce, které zjistilo poruchu diastolické funkce levé srdeční komory (LK) při normální systolické funkci levé srdeční komory s normální ejekční frakcí (50 %; norma > 45 %), což indikovalo podezření na restriktivní kardiomyopatii. Pacient absolvoval i koronarografii s normálním nálezem na koronárním řečišti a odhadem ejekční frakce levé srdeční komory okolo 50 %. Vzhledem k poruše diastolické funkce levé srdeční komory bylo vysloveno podezření i na amyloidózu myokardu. Amyloidóza srdce způsobuje restriktivní kardiomyopatii, která se klinicky projevuje zesílením stěny myokardu hlavně levé srdeční komory, poruchou diastolické funkce a kardiálním selháním při zachovalé ejekční frakci LK. Následně kardiolog indikoval provedení scintigrafie myokardu s
99mTc-butedronátem s cílem provést neinvazivní průkaz amyloidózy srdce. Příprava pacienta před scintigrafickým vyšetřením nebyla žádná, pacientovi bylo pouze doporučeno více pít před a po vyšetření, aby se urychlila exkrece radiofarmaka z organismu močí. Aplikovaná aktivita
Tc-butedronátu činila 700 MBq i. v. Byla provedena planární scintigrafie z přední a zadní projekce 3 hodiny po i. v. aplikaci radiofarmaka a byl doplněn SPECT hrudníku se zaměřením na srdce. Zobrazila se zvýšená akumulace radiofarmaka, hlavně v myokardu levé srdeční komory. Intenzita akumulace RF odpovídala stupni 3 podle Perugini škály. Vyšetření svědčilo pro průkaz amyloidu v myokardu. Imunoelektroforéza bílkovin z krevního séra a moči vyloučila přítomnost AL amyloidózy (tj. vyloučila přítomnost volných lehkých řetězců imunoglobulinů). Stejně tak komplexní vyšetření vyloučilo přítomnost dlouhodobého chronického zánětu (např. m. Crohn, tuberkulóza, osteomyelitida) či nádorového onemocnění, a tudíž vyloučilo sekundární amyloidózu (AA amyloidóza). V celkovém kontextu provedených vyšetření a vzhledem k pozitivitě scintigrafie s
99mTc-DPD bylo možno stav spolehlivě uzavřít jako transthyretinová amyloidóza myokardu (ATTR amyloidóza; transthyretin - protein syntetizovaný zejména v játrech, výrazně méně i v pankreatických ostrůvcích, choroidálním plexu a retině, který zajišťuje transport hormonů štítné žlázy a retinol vázající bílkoviny v séru a mozkomíšním moku).
Vyšetření
Planární scintigrafie a SPECT hrudníku s 99mTc-DPD:
Na planární scintigrafii i na SPECT hrudníku je patrná vysoká akumulace radiofarmaka v myokardu, která je vyšší než v žebrech.
Perugini grade 3.
Závěr:
Nález svědčí pro ATTR amyloidózu, pokud je u nemocného vyloučena monoklonální proliferace plazmocytů (tj. negativní imunoelektroforéza bílkovin séra i moče, tj. nejsou přítomny volné lehké řetězce imunoglobulinů v séru, ani v moči).
/ Obr. 1: Planární scintigram, přední projekce.
/
/ Obr. 2: Planární scintigram, boční projekce.
/
/ Obr. 3: SPECT, transverzální řez.
/
/ Obr. 4: SPECT, koronární řez.
/
/ Obr. 5: SPECT, sagitální řez.
/
/ Obr. 6: SPECT, 3D rekonstrukce. /
Závěr
Vyšetření prokázalo transthyretinovou amyloidózu myokardu levé a pravé srdeční komory a vysvětlilo příčinu kardiálního selhávání pacienta.
Fakultní nemocnice Hradec Králové
Oddělení nukleární medicíny
primář: doc. MUDr. Jiří Doležal Ph.D.
Sokolská ul. 581
500 05 Hradec Králové
kontakt na autory:
tel.: +420-495834552
fax.: +420-495834512
jiri.dolezal@fnhk.cz
Vytištěno z www stránek firmy KC SOLID, spol. s r.o.
klinika.kcsolid.cz