Klinická kapitola

<< ZPĚT

Průkaz ATTR amyloidózy myokardu u 83leté ženy s kardiálním selháním z nejasných příčin pomocí scintigrafie myokardu s ^99mTc-butedronátem

doc. MUDr. Jiří Doležal, Ph.D., MUDr. Eva Krčálová, Ph.D.
Oddělení nukleární medicíny 
Fakultní nemocnice a Lékařská fakulta UK, Hradec Králové 

Anamnéza

83letá žena s celou řadou komorbidit (arteriální hypertenze, hypercholesterolemie, diabetes mellitus II. typu na perorálních antidiabeticích, vertebrogenní algický syndrom, gonarthróza, koxarthróza) vyhledala lékaře pro postupně se zhoršující námahovou dušnost a otok dolních končetin. Stav byl hodnocen jako kardiální selhávání. Pacientka podstoupila UZ vyšetření srdce, které zjistilo poruchu diastolické funkce levé srdeční komory při zcela normální systolické funkci levé srdeční komory s normální ejekční frakcí. Vzhledem k poruše diastolické funkce levé srdeční komory bylo vysloveno podezření na amyloidózu myokardu. Amyloidóza srdce způsobuje restriktivní kardiomyopatii, která se klinicky projevuje zesílení stěny myokardu hlavně LK, poruchou diastolické funkce a kardiálním selháním při zachovalé ejekční frakci LK. Následně kardiolog indikoval provedení scintigrafie myokardu s ^99mTc-butedronátem s cílem provést neinvazivní průkaz amyloidózy srdce. Příprava pacientky před scintigrafickým vyšetřením nebyla žádná, pouze bylo pacientce doporučeno více pít před a po vyšetření, aby se urychlila exkrece radiofarmaka z organismu močí. Aplikovaná aktivita ^99mTc-butedronátu činila 740 MBq i. v. Byla provedena celotělová planární scintigrafie z přední a zadní projekce, levá boční projekce za 3 hodiny po i. v. aplikaci radiofarmaka hodiny a doplnil se SPECT/CT hrudníku se zaměřením na srdce. Zobrazila se zvýšená akumulace radiofarmaka hlavně v myokardu levé srdeční komory, která podle Perugini škály byla hodnocena stupněm 3. Vyšetření svědčilo pro průkaz amyloidu v myokardu. Imunoelektroforéza bílkovin z krevního séra a moči vyloučila přítomnost AL amyloidózy (tj. vyloučila přítomnost volných lehkých řetězců imunoglobulinů). Stejně tak komplexní vyšetření vyloučilo přítomnost dlouhodobého chronického zánětu (např. m. Crohn, tuberkulóza, osteomyelitida) či nádorového onemocnění a tudíž vyloučilo sekundární amyloidózu (AA amyloidóza). V celkovém kontextu provedených vyšetření a vzhledem k pozitivitě scintigrafie s ^99mTc-DPD byl stav hodnocen jako transtyretinová amyloidóza myokardu (ATTR amyloidóza; transtyretin - protein syntetizovaný v játrech, bílkovina transportující hormony štítné žlázy z plexus choroideus do mozkomíšního moku). 


Vyšetření

Celotělová scintigrafie a SPECT hrudníku s ^99mTc-DPD: 
Na celotělové scintigrafii i na SPECT hrudníku je patrná akumulace radiofarmaka v myokardu, která je vyšší než v žebrech.
Perugini grade 3.
Závěr:
Nález svědčí pro ATTR amyloidózu, pokud je u nemocné vyloučena monoklonální proliferace plazmocytů (tj. negativní imunoelektroforéza bílkovin séra i moče, tj. nejsou přítomny volné lehké řetězce imunoglobulinů v séru, ani v moči).

/ Obr. 1: Statický scintigram, přední projekce. /

/ Obr. 2: Statický scintigram, levá boční projekce. /

/ Obr. 3: SPECT, axiální řez. /

/ Obr. 4: SPECT, koronární řez. /

/ Obr. 5: SPECT, sagitální řez. /

 

Závěr

Vyšetření prokázalo transtyretinovou amyloidózu myokardu levé srdeční komory a vysvětlilo příčinu kardiálního selhávání pacientky.

Pracoviště:

Fakultní nemocnice Hradec Králové
Oddělení nukleární medicíny
primář: doc. MUDr. Jiří Doležal Ph.D.
Sokolská ul. 581
500 05 Hradec Králové


kontakt na autory:
tel.: +420-495834552
fax.: +420-495834512
jiri.dolezal@fnhk.cz

<< ZPĚT