Klinická kapitola

<< ZPĚT

Průkaz ATTR amyloidózy myokardu u 78letého muže s kardiálním selháním z nejasných příčin pomocí scintigrafie myokardu s ^99mTc-butedronátem

doc. MUDr. Jiří Doležal, Ph.D., MUDr. Eva Krčálová, Ph.D.
Oddělení nukleární medicíny 
Fakultní nemocnice a Lékařská fakulta UK, Hradec Králové 

Anamnéza

78letý muž s celou řadou komorbidit vyhledal lékaře pro zhoršující námahovou dušnost a otok dolních končetin. Stav byl hodnocen jako kardiální selhávání. Pacient absolvoval UZ vyšetření srdce, které zjistilo poruchu diastolické funkce levé srdeční komory při normální systolické funkci levé srdeční komory s normální ejekční frakcí (60 %; norma > 45 %), což indikovalo podezření na restriktivní kardiomyopatii. Vzhledem k poruše diastolické funkce levé srdeční komory bylo vysloveno podezření i na amyloidózu myokardu. Amyloidóza srdce způsobuje restriktivní kardiomyopatii, která se klinicky projevuje zesílení stěny myokardu hlavně LK, poruchou diastolické funkce a kardiálním selháním při zachovalé ejekční frakci LK. Následně kardiolog indikoval provedení scintigrafie myokardu s ^99mTc-butedronátem s cílem provést neinvazivní průkaz amyloidózy srdce. Příprava pacienta před scintigrafickým vyšetřením nebyla žádná, pacientovi bylo pouze doporučeno více pít před a po vyšetření, aby se urychlila exkrece radiofarmaka z organismu močí. Aplikovaná aktivita ^99mTc-butedronátu činila 740 MBq i. v. Byly provedeny statické planární scintigramy z přední a zadní projekce 3 hodiny po i. v. aplikaci radiofarmaka hodiny a byl doplněn SPECT hrudníku se zaměřením na srdce. Zobrazila se zvýšená akumulace radiofarmaka, hlavně v myokardu levé srdeční komory s typickou absencí záchytu RF v jejím hrotu. Intenzita akumulace radiofarmaka odpovídala stupni 3 podle Perugini škály. Vyšetření svědčilo pro průkaz amyloidu v myokardu. Imunoelektroforéza bílkovin z krevního séra a moči vyloučila přítomnost AL amyloidózy (tj. vyloučila přítomnost volných lehkých řetězců imunoglobulinů). Stejně tak komplexní vyšetření vyloučilo přítomnost dlouhodobého chronického zánětu (např. m. Crohn, tuberkulóza, osteomyelitida) či nádorového onemocnění, a tudíž vyloučilo sekundární amyloidózu (AA amyloidóza). V celkovém kontextu provedených vyšetření a vzhledem k pozitivitě scintigrafie s ^99mTc-DPD bylo možno stav spolehlivě uzavřít jako transthyretinovou amyloidózu myokardu (ATTR amyloidóza; transthyretin - protein syntetizovaný zejména v játrech, výrazně méně i v pankreatických ostrůvcích, choroidálním plexu a retině, který zajišťuje transport hormonů štítné žlázy a retinol vázající bílkoviny v séru a mozkomíšním moku).


Vyšetření

Statické scintigramy a SPECT hrudníku s ^99mTc-DPD: 
Na celotělové scintigrafii i na SPECT hrudníku je patrná akumulace radiofarmaka v myokardu, která je vyšší než v žebrech.
Perugini grade 3.
Závěr:
Nález svědčí pro ATTR amyloidózu, pokud je u nemocného vyloučena monoklonální proliferace plazmocytů (tj. negativní imunoelektroforéza bílkovin séra i moče, tj. nejsou přítomny volné lehké řetězce imunoglobulinů v séru, ani v moči).

/ Obr. 1: Statický scintigram, přední projekce. /

/ Obr. 2: Statický scintigram, levá boční projekce. /

/ Obr. 3: SPECT, koronární řez. /

/ Obr. 4: SPECT, sagitální řez. /

/ Obr. 5: SPECT, 3D rekonstrukce. /

 
Závěr

Vyšetření prokázalo transthyretinovou amyloidózu myokardu levé srdeční komory a vysvětlilo příčinu kardiálního selhávání pacienta.

Pracoviště:

Fakultní nemocnice Hradec Králové
Oddělení nukleární medicíny
primář: doc. MUDr. Jiří Doležal Ph.D.
Sokolská ul. 581
500 05 Hradec Králové


kontakt na autory:
tel.: +420-495834552
fax.: +420-495834512
jiri.dolezal@fnhk.cz

<< ZPĚT